haku palaute sivukartta

 

Sairaalalääkäriseminaari 2.11.2000
Sl Juha Hannikainen
Ohjaaja: Ylil. Seppo Koskinen

LUUTUUMORIT

Luokittelu:

- Benignit
- Malignit
     - Sekundaariset
     - Metastaasit

Yleistä luutuumoreista: 

- Yli 40-vuotiaalla potilaalla paikallinen luustodestruktioalue todennäköisimmin metastaasi
- Toiseksi yleisin ikääntyneemmän väestön maligni luumuutos multippeli myelooma/plasmosytooma
- Primaaristen malignien  luutuumorien osuus kaikista syövistä alle 1 %
- Erityyppisiä luun sarkoomia  todetaan Suomessa noin 50 /v
     - Osteosarkoomia 10-15
     - Ewingin sarkoomia 5-8
     - Maligni fibroottinen histiosytooma 4-6
- Luutuumorien oireet: kipu, turvotus,nivelen vajaatoiminta, usein oireeton
- Patologinen murtuma  kystisten tai destruktiivisten muutosten yhteydessä

Luutuumoreiden kuvantamismenetelmät:      

Natiivikuvat
:
- tärkein kuvantamismenetelmä luutuumoreita arvoitaessa
- useista muutoksista vakiintuneet diagnostiset kriteerit

CT
:
- Tuumorin ulottuvuus etenkin korteksin osalta
- Kudostyypin erotus: solidi,kystinen, rasvainen, vaskulaarinen
- Mahdollinen pehmytkudosinfiltraatio
- Kalsifikaatio

MRI:
- Erityisen tärkeää että kuvia tulkittaessa käytettävissä myös natiivikuvat
- Kaikki leiketasot käytettävissä
- Luuydininfiltraation arvioinnissa paras menetelmä, tosin tuumoria mahdollisesti ympäröivä ödeemi voi hankaloittaa arviointia       
- Ylivoimainen pehmytkudoskontrasti, tiettyjen kudoslaatujen karakterisointimahdollisuus
- Pienissä kortikaalisissa muutoksissa ct on parempi (esim osteoidi osteoma)
- Ekstraosseaalisen ja intramedullarisen tuumori-infiltraation arvioinnissa MRI>CT
- Mahdollisen hermo- ja verisuoniaffiision arvioinnissa MRI>CT
- MRI < CT: tuumorimatriksin kalkkeutumien arvioinnissa
- (UÄ:  Pehmytkudokseen kasvavien tuumorien PNB, maksametastaasien haku)

Muut tutkimusmenetelmät:
Histopatologia:
- radiologisesti varmuudella benigneistä muutoksista ei tarvita PAD:ta ennen poistoa.
- malignisuspekteista luutuumoreista aina näyte ennen leikkausta, useimmiten kirurginen biopsia (joskus TT-ohjattu PNbiopsia)

Isotooppikartoitus:
- Onko muutos solitaari/multippeli
- Metastaasien haku, myeloomassa

(Virtaussytometria,Kromosomitutkimukset(Ewingin sarkooma), LAB(Afos,LA,CRP)

LUUTUUMORIA ARVIOITAESSA KESKEISET ASIAT 

Ikä: tärkein yksittäinen tekijä

Lapset ja kasvuikäiset
- Benignit : Fibrous cortical defect, non ossifying fibroma
- fibroottinen dysplasia,solitaari luukysta,aneurysmaattinen luukysta,eosinofiilinen granulooma
- Malignit(yleisyysjärjestyksessä): Ewingin sarkooma, osteosarkooma,luun lymfooma

Nuoret aikuiset (20-29v.):
- Benignit:sormiluiden enkondroomat, putkiluiden osteokondroomat, fibrous cortical defect, non-ossifying fibrooma
- Malignit: osteosarkoomat, kondrosarkooma, Ewingin sarkooma, luun lymfoomat,

30-50v:
- Malignit: Myelooma, kondrosarkooma, osteosarkooma, luun lymfoomat. (Ewingin sarkoomaa tai fibroomia ei enää esiinny, metastaasien ja myelooman riski kasvaa)

Yli 50v:
- Metastaasit ja myeloomat yleisimmät.

Oireiden kesto, tuumorin kasvunopeus
Solitääri/multippeli muutos

Tuumorin sijainti:
- Missä luussa ja missä osassa luuta (diafyysi/metafyysi/epifyysi, sentraaliseti/eksentrisesti)

Tuumorin rakenne natiivikuvassa:
- Reunan luonne:  kapea/leveä muuntautumisvyöhyke
- Luudestruktion tyyppi:  Tarkkarajainen,geografinen/epätarkkarajainen, non-geografinen
- Periostireaktio: Yhtenäinen/katkennut(sunburst/velvet/lamellated/Codman triangle)
- Tuumorimatrixin  rakenne:  Osteoblastinen/kondroblastinen (Matrix= mesenkyymisolujen tuottamaa soluväliainetta, tuumorityypistä riippuen koostuu lähinnä  luu-, rusto-, myksoidi- tai kollageenikudoksesta)

Pehmytkudosinvaasio:
- Leesio todennäköisesti benigni jos:
     - Geografinen luudestruktio, skleroottinen reuna
     - Solidi, katkeamaton periostireaktio/ei periostireaktiota
     - Ei pehmytkudosmassaa 
- Leesio todennäköisesti maligni, jos:
     - epätarkasti rajautuva
     - non-geografinen luudestruktio
     - Epäsäännöllinen, katkeava periostireaktio
     - Pehmytkudosmassa

BENIGNIT OSTEOBLASTISET MUUTOKSET:

Osteoma:
- hitaasti kasvava osteoblastinen muutos
- yleensä kallon ulkopinnalla, frontaali- tai ethmoidaaliontelossa 
- joskus putkiluussa-parosteaalinen osteooma
- hyvin skleroottinen, homogeeninen, sileäreunainen kohouma luun pinnalla
- usemmin todetaan 30-50 vuoden iässä, oireeton
- tärkein erotusdg parosteaalinen osteosarkooma

Osteoidi osteooma:
- tyyppioire kipu joka helpottuu nopeasti ASA:lla
- tyyppipaikkoina pitkät luut, erityisesti femur ja tibia, sekä selkäranka
- tyypillinen piirre: osteolyyttinen nidus jolla voi olla skleroottinen keskus. Nidus yleensä alle 1 cm halkaisijaltaan, ja sen ympärillä reaktiivinen skleroosi vyöhyke (Histologisesti nidus osteoidia tai epäkypsää luuta)
- osteoidi osteooma voi olla kortikaalinen, medullarinen tai subperiosteaalinen
- 10-35 v iässä
- niduksen toteamisessa CT paras tutkimus, MRI:llä voi näkyä huonommin
- isotooppikartassa OO kerää intensiivisesti isotooppia
- erotusdg: rasitusmurtuma/cortikaalinen luuabskessi/osteosarkooma/luusaareke/osteoblastoma 
- jos OO sijaitsee lähellä kasvulevyä se voi kiihdyttää paikallisesti luunkasvua
- hoitona niduksen poisto

Osteoblastoma:
- histologisesti kuten OO, mutta kookkaampi, yleensä halkaisija yli 2 cm
- useimmin  nikamassa, myös pitkissä luissa mukaanlukien käden luut.
- 10-35 v iässä
- salisylaatit eivät auta mahdolliseen kipuun
- ilmiasut: Jättimäinen( yli 2 cm) läpikuultava osteoidi osteooma, blow-out ekspansio, jonka keskellä
tiivistymiä muistuttaen aneurysmaattista luukystaa, agressiivinen malignia tuumoria simuloiva 
muutos, sekä periosteaalinen leesio jossa ohut kalkkikuori.
- erotus dg:  Osteoidi osteoma, Aneurysmaattinen luukysta, enchondroma, osteosarkooma

BENIGNIT RUSTOPERÄISET LUUMUUTOKSET:

Enchondroma (chondroma):
- hyaliinirustosta muodostunut luuydinontelon tuumori
- toiseksi yleisin benigni luutuumori
- muodostaa kypsää hyaliinirustoa
- yleisin toteamisikä 15-40 v
- metakarpaalit ja phalanxit, pitkät putkiluut
- oireettomia, patologinen murtuma yleinen
- röntgenkuvassa käsien luissa yleensä täysin läpikuultava, putkiluissa jyvämäiset kalkkeutumat, jolloin muutos voi muistuttaan medullaarista luuinfarktia
- usein natiivikuvat varmistavat dg:n, MRI:ssä T1- matala-keskivoimakas signaali-intensiteetti,T2-voimakas, kalkkeutumat matalasignaalisia
- jos muutos extrakortikaalisesti- chondrooma (periosteaalinen ja juxtakortikaalinen chondrooma)
- enchondroman diff dg: medullarinen luuinfarkti,low grade chondrosarcoma
- enchondroma voi malignisoitua chondrosarcomaksi, ei kuitenkaan käsien luissa
- malignisoitumiseen viittaa: korteksin paksuuntuminen, korteksin destruktio, pehmytkudosmassa, kipu ilman murtumaa
- multippelit enchondroomat: Ollierin tauti  eli enchondromatosis- voi myös malignisoitua
- Mafuccin syndrooma: multippelit enchondroomat + pehmytkudosten hemangiomatoosi

Osteochondroma l. exostoosi:
- joko varrellinen tai leveäkantainen luinen uloke joka kehittyy aberranteista rustosoluista luun pinnalla
- ilmaantuvat  pitkiin luihin kasvulevyjen läheisyyteen metafyysin puolelle, suuntautuvat diafyysiin päin
- koostuu normaalista luusta, ydinontelo yhteydessä emoluun ydinonteloon, luun kortex jatkuu katkeamattomana ulokkeeseen
- yleisin benigni luutuumorimuutos
- havaitaan useimmin 10-35 v iässä 
- komplikaatiot: kookas osteokondrooma voi aiheuttaa painetta ympäröiviin rakenteisiin, hermoihin ja verisuoniin, bursiin, tai viereiseen luuhun, tai osteochondroma voi murtua
- noin 1 % malignisoituu: oireita ovat kipu ilman murtumaa, kiihtynyt kasvu sen jälkeen kun luuston kypsyys on saavutettu
- radiologisia malignisoitumiseen viittaavia piirteitä: Kiihtynyt kasvu, paksun (>2 cm) rustohatun kehittyminen(ct,mri), pehmytosamassan kehittyminen
- hoito: muutosten seuranta,resektio
- multippelit hereditääriset exostoosit (MHE)

SIDEKUDOSPERÄISET BENIGNIT LUUTUUMORIT:

Fibroottinen kuorikerrosdefekti ja Nonossifying fibroma:

- lapsilla ja murrosikäisillä esiintyvä benigni luuston kasvuhäiriö
- oireena vähäinen kipu ja turvotus tai oireeton
- häviävät ajan mittaan itsestään
- sijainti: pitkissä luissa eksentrisesti metafyysin alueella, erityisesti femur ja tibia
- luutuva alue korvautunut fibroottisella sidekudoksella
- soikea skleroosin ympäröimä korteksin kirkastuma
- useimmat FKD :t häviävät itsestään, kasvaessaan medullan alueelle näitä kutsutaan nonossifying fibroomiksi
- kookkaaseen fibroomaan voi tulla patologinen murtuma.

Benigni fibroottinen histiosytooma:
- histologisesti ja radiologisesti vastaa nonossifying fibroomaa, mutta esiintyy yli 25 vuotiailla
- oireena kipua, saattaa uusia poiston jälkeen

Fibroottinen dysplasia:
- luun kehityshäiriö, jossa benigni sidekudos korvaa normaalirakenteisen luun, ei siis varsinainen ´tuumori´
- lapsuus- tai nuoruusiässä
- tyyppipaikoina femur,tibia, kylkiluut
- voi affisioida yhtä tai useampaa luuta
- sijaitsee sentraalisesti , kasvaessaan laajentaa ydinonteloa ja kortex ohenee
- radiologinen kuva vaihtelee huomattavasti riippuen siitä kuinka runsaasti muutoksessa on fibroottista vs luukudosta  (täysin skleroottinen <-> mattalasimainen läpikuultava)
- muutoksiin liittyy luun käyristyminen ja mahd. patologiset murtumat

MUUT BENIGNIT LUUMUUTOKSET:

Luukysta:

- nestetäyteinen ontelo medullassa
- valtaosa sijaitsee humeruksen tai femurin proksimaalisen metafyysin alueella
- 1-20 vuotiailla
- vanhemmilla potilailla talus, calcaneus ja ileum tyyppipaikkoja
- läpikuultava, sentraalinen, tarkkareunainen, skleroosireunainen muutos,kortex usein kystan alueella ohentunut,
- ei periostireaktiota
- patologinen murtuma yleinen komplikaatio
- joskus voidaan nähdä fallen fragment sign murtuman yhteydessä
- hoito: Kystan poisto ja luunsiirto

Aneurysmaattinen luukysta:
- nopeasti kasvava ontelo, jonka sisältö veristä
- 90 % alle 20 –vuotiailla
- pitkän luun metafyysissä, useimmin polven alueella.
- harvemmin diafyysi, scapula, selkänikama
- Röntgenkuvassa eksentrisesti sijaitseva lokeroinen,  kystinen  ekspansio. Kortex voi olla pullistunut. Yleensä ei läpäise epifyysilinjaa.
- ct :llä voidaan tutkia korteksin jatkuvuutta, lesion sisäiset septat, trabekulaatio
- neste-nestevaakapintoja voi myös näkyä ct/MRI:llä (punasolujen  vs serumin sedimentaatio leesion sisällä)
- patologiset murtumat yleisiä

Jättisolutuumori:
- arvellaan kehittyvän metafyysin alueen osteoklasteista
- 20-40 v
- useimmiten pitkissä luissa lähellä nivelpintaa
- proksimaalinen tibia, distaalinen femur, distaalinen radius, proksimaalinen humerus
- geografinen osteolyyttinen tuumori,  ei skleroosireunaa tai periostireaktiota
- muutos usein lobulaarinen ja pullistaa korteksia kuten aneurysmaattinen luukysta
- isotooppikuvauksessa kerää merkkiainetta intensiivisesti
- CT/MRI yleensä tarpeen dg:ssa
- 5-10 % maligneja, voi metastasoida keuhkoihin
- diff dg: luukysta ,benigni fibrous histiocytoma, brown tumor, chondrosarcoma
- hoito: tuumorin poisto+luusiirto tai täyttö sementillä <->  laaja resektio+allografti /endoproteesi
- maligni transformaatio mahdollinen
- radiologisesti benigniä ja malignia muotoa ei voi erottaa toisistaan

Hemangioma:
- koostuu verisuonirakenteista
- benigni neoplasia/vaskulaarinen malformaatio
- histologinen jako: capillary/cavernous/venous/mixed
- yleisimmin 40-60 v iässä
- naisilla useammin
- selkäranka(TH), kallo
- nikaman korpuksessa
- sattumalöydöksiä
- natiivikuvassa hunajakennorakenne korpuksessa
- voi joskus olla ekspansiivinen spinaalikanavan suuntaan
- ct:ssä multippelit täplät, MRI: T1 ja T2 varsin kirkas signaali
- CT/MRI varjoainetehostuminen voimakasta
- diff dg: Pagetin tauti, Langerhans cell histiosytosis, myelooma, metastaasit.
- Oireettomat hemangioomat eivät vaadi hoitoa

Medullaarinen luuinfarkti:
- medulla-alueen kalkkeutumat, usein näitä ympäröi tarkkarajainen skleroosireuna
- joskus muutos kystinen
- erotusdg:na rustoperäiset tuumorit, lähinnä enkondrooma

Myositis ossificans:
- Trauman jälkitilaan liittyvä pehmytkudoskalkkeutuma
- ei ole yhteydessä korteksiin
- hyvin organisoitunut luuvyöhyke reunoilla ja epäorganisoitunutta luuta keskellä

MALIGNIT LUUTUUMORIT:

Osteosarkoomat:
- esiintymisikä 10-20v,  85% todetaan alle 30 vuotiailla
- 20 % kaikista primaareista maligneista luutuumoreista
- lukuisia eri alalajeja, joiden agressiivisuudessa eroja: teleangiektaattinen OS <-> parosteaalinen OS, histopatologisesti jaetaan 4 eri maligniteettiasteeseen
- nykyisin hoidoin 5 v. Kuluttua elossa 70-80 % potilaista, korkean maligniteettiasteen osteosarkoomassa hoitamatoman potilaan elinaika 1-2 v.
- tyypillinen paikka  polven alueella(proksimaalinen tibia tai distaalinen femur) tai humeruksen proksimaalipäässä
- oireet kipu,turvotus, kasvava kyhmy , patologinen murtuma erittäin harvoin ensioire
- natiivikuvassa medullaarinen ja kortikaalinen luudestruktio, agressiivinen periostireaktio, pehmytosatuumori, tuumoriluun muodostus
- tuumori voi  olla skleroottinen,tiivis tai lyyttinen
- voi metastasoida keuhkoihin,toteamishetkellä 10-20 % tauti levinnyt
- hoito radikaali poisto -> allogeeninen luusiirre, endoproteesi,amputaatio
- CT ja MRI selvittävät tuumorin laajuutta luussa ja pehmytkudoksissa, ja auttavat leikkausta edeltävän kemoterapian/sädehoidon vastearviossa
- sekundäärinen osteosarkooma kehittyy useimmiten Pagetin taudin luumuutokseen iäkkäämmille.

Kondrosarkoomat:
- rustoa muodostava maligni luutuumori.
- useita eri alatyyppejä
- aikuisilla, 30-60v
- lntiossa tai pitkien luiden metafyyseissä
- useimmiten sattumalöydös ja hitaasti kasvava
- tyypillinen röntgenlöydös: ekspansiivinen, destruktiivinen  muutos medullassa, jossa   popcorn- tai jyvämäiset kalkkeutumat ,korteks paksuuntunut. Joskus pehmytosatuumori mukana,
- varhaisessa vaiheessa voi olla mahdoton erottaa enchondroomasta-> sentraalisesti pitkissä luissa  sijaitsevia rustoperäisiä tuumoreita pidettävä maligneina kunnes toisin todistettu

Sekundääriset kondrosarkoomat:
- kehittyvät useimmiten enkondroomista tai multippeleista exostooseista
- maligniteetiltaan matala-asteisia-> ennuste parempi kuin primaareissa kondrosarkoomissa.

Maligni fibroottinen histiosytooma ja Fibrosarkooma

- maligneja sidekudosperäisiä luutuumoreita, jotka radiologisesti ja histologisesti varsin samankaltaisia
- 20-60 v
- femur,humerus,tibia
- histologisesti koostuu tuumorisoluista jotka tuottavat kollageenisäikeitä
- radiologia: osteolyyttisia destruktiopesäkkeitä eksentrisesti lähellä luun nivelpintaa, leveä muuntautumisvyöhyke
- CT:ssä muutoksen tiheys vastaa lihaskudosta

Ewingin sarkooma:
- koostuu neuroektodermaalista alkuperää olevista soluista
- lapsilla ja teini-ikäisillä, pojilla yleisempi, alle 20 vuotiailla
- 90 % ennen 25 vuoden ikää
- tyyppipaikkoja pitkien luiden diafyysit, kylkiluut, lapaluu, lantio
- oireina kipu ja turvotus, yleisoireina kuume, laihtuminen, laskon kohoaminen
- epätarkkarajainen luumuutos, jossa permeatiivinen tai koinsyömä destruktio, agressiivinen periostireaktio sekä kookas pehmytkudosmassa. Joskus pehmytosatuumori voi olla lähes ainoa löydös
- luustokartassa Ewingin sarcoma kerää intensiivisesti merkkiainetta
- CT ja MRI antavat informaatiota medullaarisesta ja pehmytosatuumorin laajuudesta
- erotusdg: osteomyeliitti, matastaattinen neuroblastooma, osteosarkooma
- hoito preoperatiivinen kemoterapia+sädehoito + laaja resektio

Primaarinen luun lymfooma:
- noin 5% non-Hodgkin lymfoomista primaaristi luissa
- useimmiten 45-75 vuotiailla
- pitkät luut, lantio, kylkiluut, selkäranka
- oireet kipu, paikallinen turvotus, yleisoireina kuume, laihtuminen
- epätarkkarajainen  luutuhoalue ilman periostireaktiota, usein pehmytosainfiltraatio mukana
- non-Hodgkin tyyppiä
- luustokartta hyödyllinen

Myelooma:
- plasmasolujen neoplastinen proliferaatiosairaus, yleisin primaaristi luussa esiintyvä maligniteetti
- multippeli myelooma/solitaari plasmocytooma
- 95% yli 40-vuotiailla
- oireet: luustokivut yleensä selässä, anemia
- tyyppipaikat: kallo,lantio,selkäranka, pitkät luut
- la koholla, seerumin proteiinieletroforeesissa IgG ja IgA koholla, luuydinnäyte
- radiologinen kuva: diffuusi osteoporoosi erityisesti selkärangassa, kompressiomurtumat, multippelit pyöreähköt alle 5 cm lyyttiset pesäkkeet laajalti luustossa , ei skleroosia tai periostireaktioita
- alle 1% myeloomasta skleroottista tyyppiä,
- rangassa myelooma usein säästää pedikkelit, kun ca metastaasi tuhoaa myös pedikkelin
- levinneisyystutkimuksena luustokartta hyödyllinen, mutta epäluotettavampi kuin metastaaseissa
- erotusdg: carcinoman metastaasit

Metastaasit:
- ylivoimaisesti yleisimpiä maligneja luumuutoksia
- kallo,lantio,selkäranka,kylkiluut, pitkät luut, harvoin kuitenkaan polvien tai kyynärpäiden distaalipuolella
- leviäminen  hematogeenisesti
- usein multippeleja ja melko epätarkkareunaisia
- valtaosa luumetastaaseista peräisin rinta- keuhko- ja eturauhassyövistä (jotka yleisimpiä)
- lyyttisiä/blastisia/sekatyyppiä
- prostataca, rakkoca, keuhkojen pienisoluca- useimmiten skleroottisia
- munuaisca, keuhkoca, rintaca, kilpirauhasca, gi-kanavan ca:t-> useimmiten metastaasit lyyttisiä
- luustokartta keskeinen metastaasien etsimisessä
- skleroosi aiemmin puhtaasti lyyttisessä metastaasissa kertoo suotuisasta hoitovasteesta

Lopuksi:


- Luutuumoridiagnostiikka perustuu aina kliinisten, radiologisten ja histopatologisten löydösten synteesiin
- Malignisuspektien luutuumorien diagnosointi  on ryhmätyötä, johon osallistuvat radiologi, ortopedi, patologi ja onkologi
- Malignit luutuumorit ovat siinä määrin harvinaisia, että niiden diagnostiikan ja hoidon tulee olla keskitettyä
- Tietyissä  benigneissä (ja myös maligneissa) luumuutoksissa,  kokenut radiologi voi tyypillisen röntgenlöydöksen perusteella asettaa diagnoosin ilman muita tutkimuksia


Lähteet:

- Greenspan A.: Orthopedic radiology:A Practical Approach: chapters 15-21
- Kliininen Radiologia: Kustannus oy Duodecim, viimeisin painos s. 178-190
- Syöpätaudit: Kustannus oy Duodecim, viimeisin painos, luku 34, Luusarkoomat
- Grainger&Allison: Diagnostic Radiology, 1997, chapters 77-78